主な対象疾患および治療法
主に以下のような診療を行っています。
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脳血管障害
脳梗塞
超急性期脳梗塞に対する血栓溶解薬 (rt-PA) の点滴治療、急性期のバルーンやステントを使った血管内治療、早期のリハビリテーションを含めた最善の治療により、良好な治療成績が得られています。
超急性期にrt-PAの経静脈投与で効果のなかった症例に対しては、血管内手術で閉塞血管の再開通を試みる治療も行っています。
また、内科的治療で改善が認められないような頭頸部脳動脈の高度狭窄病変や閉塞病変に対しては、頸動脈血栓内膜剥離術、ステント留置術、バイパス手術などによる予防的治療を積極的に行っています。当科は、脳卒中の外科的治療に関しては、全国でも最も症例数の多い施設の一つです。
クモ膜下出血
脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血では、第一に急性期における動脈瘤再破裂の予防処置が必要です。
当科では、開頭クリッピング術と脳血管内手術によるコイル塞栓術を使い分け、症例ごとに適切な治療法を行っています。クモ膜下出血後の脳血管攣縮に対しては、症状の変化を見逃さぬようICUで集中管理を行い、脳髄液ドレナージや点滴等による薬剤治療を行っています。難治性の脳血管攣縮には、血管内治療により攣縮部位への薬剤の動脈内投与やバルーンを使用した脳血管拡張術を考慮します。
未破裂脳動脈瘤
クモ膜下出血の主な原因である未破裂動脈瘤に対しては、瘤の大きさ、発生部位、形状等による統計学的な破裂率と、年齢や全身状態を考慮に入れ、開頭クリッピング術や脳血管内手術によるコイル塞栓術による手術治療を選択するか、あるいは画像診断による定期的な経過観察を選ぶかを、患者さんご本人やご家族に充分なインフォームドコンセントをとった上で決定しています。
年間破裂率は高いが治療が難しい大きな動脈瘤に対しても、開頭術に血管内治療や頭蓋外血管とのバイパス術などを併用することで、積極的に根治手術を行っています。
脳内出血
血腫の大きさや部位、症状の程度により治療方針を決定しています。緊急の開頭血腫除去術は救命のために行うのが原則であり、生命の危険はないが血腫の摘出により症状の改善が期待される症例に対しては、より低侵襲な待機的穿頭術によって、必要であれば内視鏡を用いて血腫除去を行っています。早期リハビリや再発予防にも力を入れています。
その他の脳血管障害
脳動静脈奇形、脳血管腫、硬膜動静脈瘻などその他の脳血管障害に対しても、開頭摘出術と血管内手術を組み合わせ、積極的な治療を行っています。
脳神経血管内手術
血管内よりカテーテルを挿入して行う治療で、ほとんどの症例において局所麻酔で行っています。脳梗塞の治療、予防、動脈瘤、動静脈奇形や硬膜動静脈瘻の治療、脳腫瘍の術前処置などを含め、年間50-100例の手術件数があり、京都府内で最も症例数の多い施設の一つです。
脳腫瘍
当科では脳原発、転移性脳腫瘍をあわせて年間80例程度の入院があり、約60例に手術を行っています。脳腫瘍があるからといって、必ずしも摘出術が必要な訳ではなく、腫瘍の大きさ/発生部位/性状や、症状の有無や程度、患者さんの年齢や全身状態によって、定期的な外来での経過観察で充分な場合もあり、手術治療が必要である場合もあります。
手術が必要な場合、可能であれば、定位脳手術機器や神経内視鏡手術を用いて、できるだけ侵襲度の低い治療を行うよう努めています。大きさや発生部位から治療が困難な症例に対しても、電気整理学的モニターやナビゲーションシステムを使用して、より安全性の高い治療を行っています。必要な症例に対しては、化学療法、放射線治療を組み合わせて、予後の改善に努めています。2007年に定位放射線治療を導入し、治療の選択肢がさらに広がりました。
神経膠腫（しんけいこうしゅ、グリオーマ、glioma）
脳実質から発生する脳腫瘍でグリア細胞（膠細胞）由来のものを指します。
膠（にかわ）のように“ねばっと“しています。
悪性度によって、グレード１から４までに分類されます。
- グレード１：ほぼ良性と思われる。摘出すれば治癒が期待できます。
- グレード２：星細胞腫、乏突起神経膠腫 予後は5-15年。
- グレード３：退形成星細胞腫、退形成乏突起神経膠腫 予後は2-7年。
- グレード４：膠芽腫 予後は、1-4年。
近年は、遺伝子にての分類が進んでいます。それにあわせて治療の方針も個別化治療に向かう傾向にあります。（IDH1,1p19q,ATRX, p53,TERTなどにより新しいＷＨＯ分類が報告される予定）
1）膠芽腫(glioblastoma)（グレード４）
グリオーマの中では、最も悪性度が高く、生存期間は、約1-4年です。平均発症年齢は50-60歳です。概算で年間10万人に1人の発生頻度です。
手術 ：最新のナビゲーションシステムを利用して、安全に最大限に摘出します。最重要事項は、社会生活に必須である高次機能の温存となります。
摘出部位には、BNCU除放性ウェハーを留置して細胞レベルで腫瘍細胞を消失させます。
放射線治療 ：6週間のほぼ毎日放射線治療（60グレイ）＋テモゾロミド併用内服化学療法を施行します。
化学療法 ：分子標的療法剤のアバスチンや、ニトロソウレア剤、インターフェロンベータなど使用されることがあります。
電磁波療法（NovoTTF,オプチューン）
：米国で著名な21の癌センターによって構成されているNCCNの
ウェブサイトで、すでに公開されている新たなガイドラインには、最初の治療後に再発または進行した膠芽細胞腫の患者に対する治療の選択肢として、手術、化学療法、放射線治療とともにNovoTTFが紹介されています。脳外科青木は、NovoTTFの指導医です。
新薬 ：複数の期待される臨床試験を進行準備中です。 脳外科青木治験外来までお問い合わせください
2）退形成星細胞腫(anaplastic astrocytoma)(グレード３)
神経膠芽腫と極めて近い関係にある腫瘍で、年間発生頻度は、10万人に0.5人です。平均発症年齢は、神経膠芽腫よりやや若く40-50歳が多く、生存期間は、約2-7年です。治療方針は、神経膠芽腫とほぼ同様です。
3）星細胞腫(astrocytoma)（グレード２）
膠芽腫や退形成星細胞腫に比べて、平均生存中央値はやや良好であるが、それでも約5-15年です。年間発生頻度は、10万人に1人です。発症年齢は約40歳と退形成星細胞腫より更にやや若いです。治療方針は、確立していません。手術にて組織診断が必要と思われますが、放射線療法を先行するか、テモゾロミドを先行するかなど、現在臨床試験が海外で進行中です。
4）乏突起膠腫(oligodendroglioma)（グレード２）
30-40代に多く、星細胞腫と同様の予後と治療方法が示されてきたが、この腫瘍に有効な化学療法（PCV）が見出され、治療成績は大きく改善しました。現在は、副作用の少ないテモゾロミドが第I選択になっています。
5）脳室上衣腫(ependymoma)（グレード２）
年間発生頻度は、10万人に0.1人です。第4脳室に好発し、手術で全摘出術できれば、予後は良好と思われます。しかし、脊髄播種が約10％認められるので、注意深い経過観察が必要となります。
下垂体腺腫
当センターが内分泌代謝疾患のナショナルセンターであることから、ホルモン異常を来し易い脳腫瘍である下垂体腺腫の症例が多く、内分泌内科医と共同して、手術と薬物治療を的確に組み合わせた治療を行っています。
手術は、経鼻的に内視鏡を使用した手術 (鼻の穴から内視鏡を挿入する手術) になります。顕微鏡を用いた手術に比べ侵襲が低い上に、腫瘍摘出率も高くなっています。 口唇粘膜を切開する従来の経蝶形骨洞手術と違って直接鼻腔内の粘膜を切開するため、術後の口唇の違和感、しびれもなく、鼻腔内のタンポンも従来は両側鼻腔に5～7日挿入していたのが片側のみ3～4日挿入でよくなり、患者さんの負担もより軽くできるようになりました。 また、顕微鏡手術よりも明るく広い視野が得られるため、蝶形骨洞内のオリエンテーションもつきやすくなりました。種々の斜視鏡を使用する事で摘出時の死角が少なくなるため、より安全に腫瘍を摘出できるようになっています。比較的大きな腫瘍では取り残しが少なくなり、機能性腺腫ではできるだけ腫瘍の被膜外に摘出する事で、術後の内分泌的改善度も向上しています。
年間発症数は、10万人に2人の割合である。良性腫瘍である。ホルモン産生腫瘍は約60％、ホルモン非産生腫瘍は、約40％である。
1） ホルモン非産生腫瘍( non-functioning adenoma )
ホルモン産生過剰による症状出現がないため、大きく育ち視神経を圧迫し視野視力障害で、眼科を受診し脳外科に紹介されることが多い。鼻からアプローチするHardy法にて治療する。約2週間の入院期間である。4cm以上の巨大下垂体腺腫は、治療困難な腫瘍である。
2）プロラクチン（乳汁分泌ホルモン）産生腺腫（ prolactinoma ）
下垂体腫瘍の約30％を占める。無月経と乳汁分泌の症状が出現し、産科婦人科より脳外科に紹介されることが多い。女性に多い。男性では視野視力障害で見つかることが多い。治療法としては、内服と鼻からアプローチするHardy法がある。手術に強い抵抗感のある方は、カベルゴリン内服を選択する。内服は、最低でも数年に及ぶ。ときに、吐き気、便秘症状もある。 最近は薬物療法が多いが、薬にの効果の無いの方や副作用が強いかたは、手術を選択することになる。手術は、約2週間の入院期間で治癒率80％以上のため、患者さんと相談して、薬物療法か手術かを相談している。
3） 成長ホルモン産生腺種
下垂体腫瘍の約20％をしめる。巨人症や末端肥大症、さらに高血圧や糖尿病を併発する。手術摘出が、第一選択である。しかし、残存腫瘍に対しては、ソマトスタチンの類似物質（octreotide）の皮下注射も追加する。
4）ACTH産生腺腫(クッシング病)
下垂体腫瘍の約5％を占める。満月様顔貌、中心性肥満、高血圧、糖尿、筋力低下などの症状を呈する。治療は、鼻からアプローチするHardy法が第一選択となる。定位脳放射線治療も最近報告されているが、長期的には下垂体機能低下を起こす。やはり、手術が第一選択となる。
頭蓋底腫瘍
脳腫瘍の場合、たとえ良性腫瘍であっても、脳神経障害、麻痺や意識障害などの重篤な症状を来したり、生命にかかわったりすることがあり、治療が必要となります。しかしながら、頭蓋底腫瘍のように、発生部位によっては、摘出が非常に困難な場合があります。このような部位の良性腫瘍に対して、当科では症状の改善を第一に考える方針で、必要な場合は積極的に手術を行い、良好な結果を得ています。また、頭蓋底や頭頚部の悪性腫瘍に対しては、頭頸部外科が中心となって、当科や形成外科がチームを組んで、摘出による根治術を行い、良好な成績を得ています。
髄膜腫
成人良性脳腫瘍では最も発生頻度が多く、原発性脳腫瘍の約27％を占める（年間10万人に3人）。MRI/CTの普及に伴い、たまたま見つかる例が増加してきている。脳を包んでいる膜（くも膜）より発生する。50-74歳に好発し、女性に多い。症状は、発生部位と大きさなどによるが、けいれん、麻痺などの症状を呈することが多い。治療方針は、大きさ、発生部位と年齢などにより患者さんと相談して決定される。我々の施設の基本的な考えとしては、2.5cm以上の大きさであれば手術にて摘出する。2.5cm以下の大きさであっても表在性であれば、手術にて摘出する。頭蓋底や深在性のタイプは、合併症などを考慮して、手術と定位放射線治療を組み合わせて治療することが多い。ときに、悪性転化も有り得るので外来での定期的な経過観察は必要となる。
聴神経腫瘍
聴神経腫瘍に対しても、大きさや年齢を考慮して、積極的に手術を行っています。術中に電気生理学的モニター等を用いて、顔面神経の温存はもとより、可能であれば聴力の温存に努めています。 原発性脳腫瘍の7-8％を占める（年間10万人に1人程度）。良性腫瘍であり、神経線維を包んでいるシュワン細胞から発生する。症状は、耳鳴り、聴力障害で、耳鼻科にて診断を受けることが多い。腫瘍が大きくなってくると顔面のしびれ感、顔面神経麻痺や嚥下困難ときたすこともある。治療方針は、議論のあるところであるが、2.5cm以上であれば、手術摘出し、残存腫瘍があれば、定位脳放射線治療を考慮する。2.5cm以下の場合は、①治療しないで経過観察する、②手術をする、③定位脳放射線をする。以上の選択が考えられるが、患者さんと充分に相談して決定することになる。
転移性脳腫瘍について
他の部位からの癌の血行性転移産物である。予後は、原発巣の状態、組織により大きく左右される。肺癌、乳癌が圧倒的に多く、消化器癌、泌尿器癌、メラノーマ、子宮・卵巣癌が続く。転移した脳の場所にもよるが、基本的な考え方としては、2.5cm以下の3個以下なら、定位脳放射線など、合計4個以上なら、全脳放射線治療を選択する。2.5cm以上なら手術で摘出するのが望ましい。全身状態など考慮しながら、原発巣の治療医、放射線治療医との密な連携した治療が必要となる。
脳内リンパ腫について
原発性脳腫瘍の約3％を占め、増加傾向にある（年間10万人に0.3人）。ほとんどがB細胞リンパ腫である。50-80歳に多い。症状は、発生部位によりさまざまであるが、浸潤性多発性であることも少なくなく、記名力障害を伴うことも多い。治療法は、手術にて組織を確認後、MTX（メソトレキセート）大量療法の後、全脳放射線治療を追加する。これが、世界の標準的治療である。しかし、予後は3-4年である。心肺肝腎などの機能が充分でない患者さんは、放射線単独となる。その場合の予後は約1年である。分子標的療法剤も現れ、やや予後は改善傾向にある。
胚細胞腫について
生殖器（精巣、卵巣）原発の極めて多彩な組織像を呈する腫瘍群である。これらは、体軸正中線上に位置する生殖器以外に後腹膜、縦隔、脳などに好発する。原発性脳腫瘍の3％（年間10万人に0.3人）、小児脳腫瘍の17％である。男性に多く、ほとんどは20歳以下である。松果体部、下垂体近傍が好発部位であり、松果体部では、上方注視障害や水頭症を伴い、下垂体近傍では、尿崩症、視野視力障害、下垂体機能不全などを伴うことが多い。腫瘍マーカー（AFP, CEA, HCGなど）が腫瘍の分類に役立つ。ジャーミノーマ、奇形腫は予後が良好で他のタイプは予後不良である。最近は、脳の高次機能を温存させるため、化学療法後に放射線を追加する治療法が主流になりつつある。
頭蓋咽頭腫
胎生期の頭蓋咽頭管の遺残から発生する先天性腫瘍である。原発性脳腫瘍の3.4％である（年間10万人に0.3人程度）。好発年齢は、小児期と成人期に二つのピークがある。症状は、視野視力障害、下垂体機能不全など、小児では低身長などある。治療は、手術にてできるだけ摘出し、残存腫瘍に対しては、放射線治療（定位脳放射線治療を含む）を追加することになる。良性腫瘍ではあるが、発生部位が、視床下部など重要な場所に隣接しているため、治療は簡単ではない。
神経内視鏡手術
内視鏡手術の特徴は、小さな傷から大きな視野を得ることができるということです。一般の顕微鏡では見えない方向や部位の視野を得ることができることを利用し、経鼻的な下垂体腺腫摘出術や穿頭による脳内血腫除去術をはじめとして、閉塞性水頭症の治療や脳腫瘍の生検にも使用しています。また、大きな頭蓋底腫瘍に対し、顕微鏡の手術と組み合わせることで、腫瘍摘出率増加や摘出時間の短縮に寄与しています。
頭部外傷
2003年より救急部が開設され、頭部外傷のみならず全身多発外傷をともなう頭部外傷に対し、集中治療を行っています。通常の治療では回復困難な高度頭蓋内圧亢進を伴う重症頭部外傷に対しては、脳低温療法を行い、生存率の改善が得られています。
脊椎背髄疾患
脊髄腫瘍、動静脈奇形、変形性脊椎症、椎間板ヘルニア、後縦靭帯骨化症などを含む脊椎、脊髄疾患全般に対し手術を行っています。
機能的脳神経外科(顔面けいれん、三叉神経痛)
顔面痙攣
片側の顔面がピクピクと痙攣を起こす不随意運動の一つ。半側顔面痙攣と呼ばれることもある。原因は、顔面神経根部が脳底血管と接触することにより、神経の異常興奮が生じることによる。40歳以上の女性に好発だが、小児でも報告がある。精神的緊張によって出現することがある。初期は下眼瞼の痙攣が多く、頬、口角、下顎へと徐々に痙攣部位が広がる。左側の発生がやや多い。目が開かなくなり、本も読めなくなり、車の運転も危険でできなくなります。ぴくつきで不眠症やうつ病になることもあります。神経麻痺の出現はみられない。鑑別すべき疾患として眼瞼痙攣やメージュ症候群（Meige症候群、眼瞼痙攣と顎や頸部の不随意運動の合併症状）があるが、これらは両側に症状が出ることで鑑別が可能である。
治療
- ボツリヌス療法
- ボツリヌス毒素の注射が一般的。アセチルコリンの遊離を抑制することにより痙攣を抑えるという機序で、外来治療が可能だが、効果は概ね3ヶ月程度しか持続しない。
- 手術療法
- 難治性の場合は神経血管減圧術(Janettaの手術)も行う。根治療法であり、我々は、神経血管減圧術は、約500例の手術経験があり、改善率は98％以上である。ピタッと術後から消失する方は約7-8割であり、2-3割の方は、3-12ケ月かけてゆっくりと止まっていくことが多い。約1％に聴力低下が合併症としてあり得る。予期せぬ合併症のリスクもあり得ますが、現在、約500例の方は、すべて元の生活に戻られています。
三叉神経痛
三叉神経痛は、どの年齢層の成人にも起こりえますが、通常は中年や高齢者に発症し、女性に多い異常です。よく知られている原因は動脈の位置の異常で、脳の出口付近にある三叉神経を圧迫します。若い人にときどき起こる三叉神経痛は、多発性硬化症による神経の損傷が原因です。三叉神経痛はまれに帯状疱疹（たいじょうほうしん：ウイルス感染症の1種）による損傷や、腫瘍が神経を圧迫した結果のこともあります。
症状
痛みは自然に起こりますが、しばしば顔・唇・舌の特定の場所（発痛点）に触れたり、歯磨きをしたり、ものをかんだりする動作がきっかけとなって起こります。短く繰り返し、稲妻に例えられる、耐えがたい刺すような痛みが、顔の下半分のどこにでも起こりますが、最も多いのは鼻の横のほほとあごです。普通は顔の片側だけに起きて、数秒間から長くて2分間ほど続きます。発作が1日に100回も繰り返すため、痛みのために何もできなくなります。歯も磨けません。食事も取れず、体重が減少される方もいます。電話が鳴っても出ようとしません。生き地獄となります。
診断と治療
三叉神経痛を確定するための特別な検査はありませんが、痛みが特徴的なため（電気が走るような、アイスピックで突き刺されたような）、経験のある医師にはある程度の診断がつきます。しかし、あご、歯、副鼻腔の病気、腫瘍や動脈瘤に三叉神経が圧迫されて起こる三叉神経障害などとの鑑別が必要です。MRIなどで腫瘍や血管障害の除外が必要です。
痛みの期間は短く、再発を繰り返すため、ふつうの痛み止め（バッファリンなど）は役に立ちませんが、抗けいれん薬のカルバマゼピン（テグレトール）が最初に試みられます。もしもカルバマゼピンが効かなかったり、耐えがたい副作用が起きた場合は、ガバペンが追加処方されるでしょう。テグレトールは、ふらつきが強い副作用があり合わない人、テグレトールも400mg（１日）を超える人には手術が考慮されます。
動脈の位置の異常による三叉神経痛は、神経と動脈を分離し移動させます。困難な場合には、両者の間に小さなスポンジを埋めこむ手術が行われます。静脈やクモ膜の癒着が関係していることもあり、十分に剥離します。この手術により痛みが抑えられます。原因が腫瘍であれば、腫瘍を切除する手術が行われます。ほとんどのの方は、痛みが消失したり、軽減します。ときに顔のしびれ感が残ることもあります。我々は、神経血管減圧術は、顔面痙攣と含めて約500例の手術経験があり、約1％に聴力低下が合併症としてあり得ます。予期せぬ合併症のリスクもあり得ますが、現在、約500例の方は、すべて元の生活に戻られています。
ガンマナイフなどの放射線治療は、顔のしびれが高率に出現するためお勧めできません。